Síndrome de Sjögren

¿Qué es?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria autoinmune que causa resequedad, particularmente en los ojos y la boca. En las enfermedades autoinmunes el sistema inmunológico no funciona correctamente y ataca a células propias, repercutiendo en daño e inflamación. En este síndrome, las células que combaten infecciones (linfocitos) atacan a células normales de las glándulas exocrinas, que secreten substancias humectantes en ojos, boca y otros tejidos. El resultado: inflamación y destrucción de las glándulas exocrinas, lo cual impide que produzcan estos líquidos.

Hay dos tipos del síndrome de Sjögren: primario y secundario. La forma primaria ocurre por sí sola y no está asociada con otras enfermedades. El síndrome secundario ocurre conjuntamente con otras formas de artritis, tales como la artritis reumatoide (AR), el lupus, o la miositis.

Además de resequedad, el síndrome de Sjögren  puede causar problemas en otras partes del cuerpo. Estos incluyen inflamación conducente a artritis, inflamación de los pulmones, los riñones, el hígado, los nervios, la tiroides y la piel.

¿Cuál es la causa?

La causa del síndrome de Sjögren es desconocida. Existe alguna evidencia de que la herencia y las infecciones virales pueden jugar un papel.

¿Cuáles son los síntomas?

El síndrome de Sjögren afecta a cada persona de manera diferente, por lo que los síntomas varían.

Síntomas: resequedad de la boca, resequedad de los ojos, inflamación de las glándulas salivales, resequedad vaginal, fatiga.

Áreas más comúnmente afectadas:

  • Ojos
  • Boca y garganta
  • Glándulas salivales
  • Piel
  • Vagina
  • Articulaciones

Áreas menos comúnmente afectadas:

  • Nervios
  • Nódulos linfáticos
  • Pulmones
  • Hígado
  • Riñones
  • Músculos
¿Cómo se diagnostica?

Obtener el diagnóstico específico de su médico es fundamental para asegurarse de que recibirá el tratamiento adecuado. El diagnóstico precoz es importante para disminuir o prevenir los efectos de la resequedad de ojos y boca, y afecciones a otros órganos. Una de las metas principales del tratamiento es aliviar el malestar y aminorar o prevenir los efectos de la resequedad. Su plan de tratamiento estará basado en sus necesidades.

Su doctor revisará su historial clínico y le pedirá que describa sus síntomas. También examinará sus ojos, boca y/o glándulas salivales y buscará cambios como agrandamiento de los nódulos linfáticos en el cuello; debilidad muscular e inflamación de las articulaciones. El médico puede recomendarle un examen de la vista con un oftalmólogo.

Pruebas

No hay una prueba única para determinar si tiene el síndrome de Sjögren. Su doctor puede hacer alguno de los siguientes exámenes para ayudarle a confirmar el diagnóstico:

  • Análisis de sangre: análisis para autoanticuerpos específicos (proteínas que reaccionan contra tejidos propios) pueden ayudar a confirmar el síndrome de Sjögren. Las personas con ésta condición tienen una alta frecuencia de ciertos tipos de autoanticuerpos llamados SS-A (o anti ro) o anti SS-B (o anti La). Individuos con el síndrome de Sjögren generalmente tienen otros autoanticuerpos que se desarrollan con enfermedades autoinmunes, como los anticuerpos antinucleares (AAN) y el factor reumatoide (FR). También se hallan niveles elevados del índice de sedimentación de eritrocitos o del de inmunoglobulinas (anticuerpos).

  • Prueba de Schirmer: Esta prueba mide la producción de lágrimas de los ojos. Se coloca un pedazo pequeño de papel debajo del párpado inferior para determinar la cantidad de lágrimas que producen sus glándulas lacrimales.

  • Examen bajo lámpara de hendidura: esta prueba se usa para examinar cualquier efecto en  la superficie del ojo que resulte de la resequedad. El oftalmólogo pone una gota de colorante en el ojo y la examina con un instrumento especial llamado lámpara de hendidura. El colorante mancha las áreas secas o erosionadas de la superficie del ojo. Una prueba similar llamada el examen de la rosa de Bengala también puede utilizarse para buscar resequedad en la superficie ocular.

  • Biopsia de labio: para esta prueba, el doctor remueve un pedazo pequeño de tejido de la parte interior del labio que ha sido adormecida y examina el tejido bajo un microscopio. Si tiene síndrome de Sjögren, las glándulas que producen la saliva contendrán pequeños grupos de linfocitos. También puede mostrar señales de daño glandular como resultado de la inflamación.

  • Pruebas de función salival: Estas pruebas analizan la resequedad oral midiendo la cantidad real de saliva que usted produce. Generalmente se usan unas cuantas gotas de jugo de limón débil (ácido cítrico) para estimular la producción de saliva. El doctor puede también colocar una esponja previamente pesada bajo su lengua, para luego removerla y volver a pesarla y así determinar la cantidad de saliva que genera y la esponja hubo absorbido.

Opciones de tratamiento

El síndrome de Sjögren afecta a cada persona de manera diferente, por lo que los síntomas varían.

Una de las metas principales del tratamiento es aliviar el malestar y aminorar o prevenir los efectos de la resequedad. Su plan de tratamiento estará basado en sus necesidades.

Resequedad de la boca

La boca normalmente contiene saliva, que le ayuda a masticar, tragar y hablar. El síndrome de Sjögren causa que su cuerpo genere mucho menos saliva de lo normal, lo que dificulta estas actividades. Menos cantidad de saliva también disminuye su sentido del gusto.

Como la saliva contiene sustancias que ataca infecciones, le ayuda a proteger los dientes y el recubrimiento de la boca. Cuando hay menos saliva, genera menos de estas sustancias protectoras. Sus dientes pueden deteriorarse con más facilidad, especialmente cerca de la línea de la encía. Puede también presentar dolor, hinchazón y enrojecimiento del recubrimiento de la cavidad oral o la lengua.



GLÁNDULAS SALIVALES INFLAMADAS


Las glándulas que se encuentran bajo la lengua, en las mejillas frente a los oídos y bajo la mandíbula producen saliva. En algunas personas con el síndrome de Sjögren, estas glándulas pueden verse o sentirse hinchadas e incluso volverse sensibles al tacto. A veces pueden doler.

Existen tres pares de glándulas salivales, según se muestran. En el síndrome de Sjögren, pueden inflamarse.

 

INFECCIÓN ORAL

La infección oral conocida como candidiasis es una condición causada por una levadura oportunista llamada candida que produce enrojecimiento y ardor en el recubrimiento de la boca y una disminución en el sentido del gusto. Las personas con el síndrome de Sjögren tienen un mayor riesgo de presentar infecciones de la cavidad oral por esta levadura debido a que tienen menores cantidades de saliva. Su doctor puede recetarle un antimicótico para tratar la infección.

CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD ORAL

  • Tome pequeños sorbos de agua durante el día.
  • Mastique un chicle sin azúcar o chupe caramelos sin azúcar para estimular la saliva. El doctor puede recetarle pastillas Numoisyn, para estimular la producción de saliva.
  • Consulte con su dentista o médico para el tratamiento de la candidiasis. Estas infecciones a menudo reinciden, lo que significa que puede necesitar más tratamiento.
  • Use sustitutos de saliva o geles para cubrir la cavidad oral. Ellos son especialmente útiles en la noche, cuando la boca se reseca más. Se pueden encontrar en forma de líquido, aerosol e hisopos con punta de algodón pretratados. Algunos medicamentos sin receta son: Glandosame, Moi-Stir,  MouthKote, Optimoist, Oralube, Salivart y Xero-Lune. Su doctor también pudiera recetarle Numoisyn líquido. Es un sustituto o reemplazo de saliva. Su doctor le puede prescribir unas tabletas de pilocarpina (Salagen) o cápsulas de cevimelina (Evoxac) para tratar la de resequedad bucal asociada con este síndrome.

El uso regular de estas tabletas puede ayudar a aliviar la sequedad bucal al estimular las glándulas salivales. Las personas empiezan por tomar pequeñas cantidades aumentando gradualmente la dosis hasta obtener el efecto deseado. Los efectos duran varias horas, así que puede necesitar tres o cuatro tabletas al día. El principal efecto secundario de estas medicinas es sudoración, pero también pueden causar taquicardia (aceleración del ritmo cardíaco). No debe consumir estos fármacos si tiene asma u otra condición como glaucoma.

IDEAS PARA PROTEGER LOS DIENTES

    * Visite a su dentista con frecuencia.
    * Pida a su dentista que le recomiende productos con fluoruro, particularmente para boca seca.
    * Cepíllese y use hilo dental regularmente, especialmente después de las comidas.
    * Evite alimentos y bebidas con azúcar entre comidas.

Resequedad de los ojos

El síndrome de Sjögren  puede hacer sentir sus ojos secos o arenosos. Puede que le ardan y luzcan rojos. Es posible que mientras duerma se acumule mucosa en los ojos. También podría tener mayor sensibilidad a la luz.
 
Si no se trata adecuadamente, el síndrome de Sjögren puede resultar en secciones secas de la córnea (cubierta transparente externa del ojo) y úlceras en la misma. En casos raros, ello puede afectar la visión.

CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD OCULAR

  • Use gotas oftálmicas regularmente para ayudar a aliviar la resequedad. Pruebe productos libres de conservadores si utiliza las gotas más de cuatro veces al día.
  • Aplique ungüentos lubricantes oftálmicos en la noche
  • Lleve gafas que cubran lateralmente los ojos o cubiertas humectantes que se aplican a los lentes para prevenir la pérdida de humedad de los ojos.

También hay medicamentos que requieren receta para ayudarle a mantener los ojos humectados. Vienen en forma de gotas o sólidos y se colocan en los ojos. Entre ellos se encuentran emulsión de ciclosporina oftálmica (Restasis) e insertos conjuntivales hidroxipropil celulosa (Lacrisert). También hay varios productos de estantería abierta que pueden brindarle alivio. Estos son gotas de hidroxipropil celulosa como las marcas Lágrimas Artificiales, Bion Tears, Gonak, Isopto Tears, Lacril, Nature´s Tears y Ocucoat. Hable con su médico sobre el uso de estos medicamentos, sus efectos colaterales y si alguno de ellos pudiera ser adecuado para usted.

En casos severos del síndrome de Sjögren su doctor puede recomendarle una cirugía llamada oclusión puntual. Esta operación evita que las lágrimas drenen de los ojos a la nariz, ayudándole a mantener su humectación natural.

Resequedad de la nariz, garganta y vías respiratorias altas

La resequedad puede hacerle sentir cosquilleo y seca la garganta. Puede tener sequedad de los senos paranasales y goteo posnasal que causa una tos seca y ronca.                     

Usar atomizadores nasales de agua durante el día y, en algunos climas, usar un humidificador de aire puede ayudar la sintomatología.                        

Resequedad vaginal 

Algunas mujeres con síndrome de Sjögren pueden tener sequedad vaginal. Ello puede hacer el coito doloroso. El empleo de lubricantes puede aliviar la resequedad así como el uso ocasional de cremas de estrógeno.

Fatiga

La fatiga es un síntoma común del síndrome de Sjögren. Puede ser parte de la enfermedad misma o puede resultar del estrés físico y emocional de tener una enfermedad crónica.

Otros síntomas 

El síndrome de Sjögren también puede causar dolor e hinchazón en las articulaciones, debilidad muscular y sensación de hormigueo, enfermedad renal e inflamación de los nódulos linfáticos. Son importantes los exámenes médicos y las continuas visitas de seguimiento para monitorear y tratar éstos y otros síntomas.    

CONSEJOS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL

Siga los siguientes consejos para tratar la piel seca derivada del síndrome de Sjögren:

    * Use jabones y lociones hipoalergénicos diseñados para piel seca y sensible.
    * Evada ráfagas de aire acondicionado, calentadores y radiadores siempre que pueda.
    * Evite detergentes, jabones desodorantes y agua muy caliente, los cuales pueden resecarle más.
    * Use humidificadores para añadir humedad al ambiente.

Medicamentos

Además de los medicamentos que su doctor le pueda recetar para tratar la resequedad, su doctor puede recomendarle diversos tipos de medicinas para tratar el síndrome de Sjögren. Los antiinflamatorios no esteroides (AINE) como la aspirina, ibuprofeno y naproxeno pueden ayudar a disminuir el dolor y la rigidez articulares y aliviar los dolores musculares. Fármacos como el celecoxib (Celebrex) pertenecen a una clase de medicamentos llamados inhibidores COX-2 que también están diseñados para disminuir el dolor. Los COX-2 son un tipo de AINE que puede ser más suave para el estómago pero puede aumentar el riesgo de ataque cardiaco y derrame cerebral. Asegúrese de hablar con su doctor sobre los posibles riesgos de éste y otros medicamentos.            

Los estudios han demostrado que la hidroxicloroquina (Plaquenil) o metotrexato pueden ayudar a reducir el dolor de las articulaciones, salpullidos y fatiga en ciertas personas. Si están afectados sus músculos, nervios, riñones o pulmones, su médico puede aconsejarle fármacos más fuertes. Estos medicamentos pueden incluir corticosteroides (como prednisona) o medicinas que supriman la respuesta inmunológica, como azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan).

¿Quién tiene riesgo?

Más de un millón de personas en los Estados Unidos tienen el síndrome de Sjögren. Puede afectar a personas de cualquier raza y edad, aunque el 90% de los individuos con este padecimiento son mujeres. El síndrome es menos común en personas menores de 20 años. El riesgo de tener esta enfermedad aumenta si alguien en su familia la tiene o presenta otra enfermedad autoinmune.

Ciencia e investigación

Desde 1948, la Arthritis Foundation ha invertido más de $400 millones de dólares en investigación para ayudar a prevenir, controlar y curar la artritis y condiciones relacionadas.

Así, investigadores recientemente financiados por la Arthritis Foundation han efectuado estudios sobre el síndrome de Sjögren para aprender más sobre los mecanismos celulares y moleculares que llevan a la respuesta autoinmune de esta condición, encaminando a tratamientos más efectivos. Otros científicos han progresado probando nuevos tratamientos potenciales en las pruebas clínicas.

Recursos y sugerencias

¿Embarazada, o planea estarlo? Obtenga información adicional en nuestra sección El síndrome de Sjögren y el embarazo

Para información adicional y apoyo:

Sjögren Síndrome Foundation Inc.          

8120 Woodmont Ave., Suite 52

Bethesda, MD 20814

800-475-6473

www.sjogrens.org

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