Esclerodermia 

 

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia – que significa, literalmente, "piel dura" ---es el término médico que se utiliza para describir el endurecimiento y estiramiento de la piel, que en ocasiones afecta los órganos internos.  Es más frecuente en mujeres que en hombres,  habitualmente de entre los 30 a 50 años de edad, pero puede ocurrir en cualquier momento, incluso en la niñez. Hay dos tipos de escrlerodermia: localizada y sistémica.  

Esclerodermia localizada

Afecta principalmente a la piel. También puede afectar a los tejidos ubicados debajo de la piel  como el tejido adiposo (la grasa), el tejido conectivo, los músculos y los huesos, pero sin  atacar órganos internos. Generalmente se inicia entre los 7 a 10 años de edad y es un poco más común en niñas que en niños. Es menos común que empiece en los adultos. Hay dos clases de esclerodermia localizada: la esclerodermia localizada morfea y la esclerodermia localizada lineal.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA

Consiste en la formación de una o más manchas ovaladas o irregulares de piel dura. Estas manchas son, usualmente, blanquecinas u oscuras y en ciertas ocasiones presentan un anillo enrojecido o amoratado alrededor de ellas. Dichas manchas se pueden formar en cualquier parte de la superficie del cuerpo. Esta clase de esclerodermia mejora sola, con el paso del tiempo.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL

La esclerodermia lineal presenta bandas o líneas de piel de mayor grosor sobre una parte del cuerpo, como en un brazo, una pierna o en la cabeza. Estas bandas pueden formarse en más de una parte del cuerpo y causar lesiones profundas y atrofia en los tejidos, afectando a los músculos y a los huesos ubicados debajo de la parte de la piel afectada. Estos cambios, musculares, óseos y cutáneos pueden limitar el movimiento normal de las articulaciones involucradas, así como también el crecimiento de los huesos y de los músculos subyacentes.

Esclerosis sistémica 

La esclerosis sistémica, a la que también se la denomina esclerodermia sistémica, involucra varias partes del cuerpo, como la piel, los vasos sanguíneos, el sistema digestivo, el corazón, los pulmones, los riñones, los músculos, y las articulaciones. En casos raros, la esclerosis sistémica afecta sólo órganos internos, dejando la piel intacta. Esta variación es conocida como esclerosis sistémica sin esclerodermia.

La esclerosis sistémica se clasifica en dos grupos principales según el nivel en el que la piel esté afectada y pueden ser limitada y difusa.

ESCLERODERMIA LIMITADA

Afecta la piel de la cara, los dedos de las manos y las manos y no se extiende más allá de los codos o las rodillas. Los primeros síntomas en aparecer son habitualmente los del fenómeno de Raynaud (más adelante) y el engrosamiento de los dedos de las manos. Generalmente, estos síntomas se presentan varios años antes de que aparezcan señales o síntomas de daños a órganos internos y, por lo general, dichos daños son leves.

No obstante, en ciertas personas con escleroderma limitada, el fenómeno de Raynaund puede ser grave y los trastornos gastrointestinales podrían ser particularmente problemáticos. De igual forma, entre el 10 y el 20% de personas con escleroderma limitada también pueden  presentar efectos graves en los pulmones, como hipertensión o fibrosis pulmonares.

Síndrome de CREST

También puede presentarse en ciertas personas con escleroderma limitada. Las siglas CREST indican las características fundamentales de la enfermedad, que son: calcinosis, el fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica (disfunción del esófago), esclerodactilia (esclerodermia presente solo en los dedos de las manos) y telangiectasia (dilataciónla dilatación de capilares que aparecen como puntitos rojos en la piel).

ESCLERODERMIA DIFUSA

Generalmente se desarrolla súbitamente, con mayor engrosamiento de la piel que la escleroderma limitada. Es posible que afecte la piel de cualquier parte del cuerpo, especialmente en las manos, los brazos, los muslos, el pecho, el abdomen y la cara. Específicamente, puede causar cambios en la piel justo arriba de los codos y de las rodillas y también podría involucrar el torso. Puede causar comezón, menor flexibilidad y dolor acompañado de estiramiento de la piel. Otras partes del cuerpo, como los vasos sanguíneos, el corazón, las articulaciones, los músculos, el esófago, los intestinos y los pulmones podrían verse comprometidos. Sin embargo, la gravedad de daño en estos órganos internos varía. Este tipo de escleroderma puede originar problemas renales, resultando en presión alta, misma que si no se trata, desencadenaría insuficiencia renal. El daño causado por la esclerodermia en los pulmones se ha vuelto la causa principal de mortalidad debido a esta enfermedad.

¿Cuál es la causa de la esclerodermia?

La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. La evidencia apoya la noción de que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y luego fibrosis en los tejidos, que es un tipo único de enfermedad vascular de las arterias pequeñas. La sangre de la mayoría de las personas con esclerodermia contiene anticuerpos antinucleares (ANA), lo que apoya la idea de que ésta es una enfermedad autoinmune.

Los científicos saben además, que las personas con esclerodermia producen demasiado tejido conectivo o de cicatrización, mismo que está compuesto  de colágeno y otras proteínas, que se acumula en los tejidos y en las paredes de las arterias pequeñas. El colágeno es una proteína que normalmente en la piel, los huesos, los cartílagos y los ligamentos.

El exceso de colágeno en los tejidos causa que la piel se engrose y puede provocar problemas al flexionar las articulaciones y al reducir el rango su amplitud de movimiento. El colágeno adicional en los órganos internos, como el corazón, los pulmones o el tracto gastrointestinal, puede causar que éstos funcionen de manera irregular.

¿Cuáles son los síntomas?

La esclerodermia afecta a cada persona de forma distinta. Se pueden manifestar cualquiera de los siguientes síntomas:

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud ocurre cuando la circulación de la sangre de la piel disminuye como respuesta a bajas temperaturas o tensión emocional y como resultado, los dedos de las manos y de los pies se ponen morados. Esta condición se presenta más comúnmente en los dedos de las manos, pero también puede desarrollarse en los dedos de los pies, las orejas o en la punta de la nariz. La disminución del flujo sanguíneo puede interferir en la curación de cortaduras y heridas pequeñas en las puntas de los dedos, como una uña enterrada o una cortadura por papel. Estas heridas pueden originar ulceraciones en la piel, mismas que pueden tardar de semanas a meses en curarse.

Inflamación

Las manos, los brazos, las piernas y los pies pueden hincharse o inflamarse. Ello puede dificultar el apretar fuertemente un puño o el usar los dedos para hacer cosas como vestirse, cocinar, coser o sostener un palo de golf. En algunos casos, la hinchazón alrededor de las muñecas puede causar presión en el nervio medio, provocando adormecimiento en las manos y en los dedos de las mismas.

Cambios en la piel

La esclerodermia afecta a cada persona de modo distinto, pero la mayoría de ellas presentan cambios en la piel, mismos que pueden incluir:

  • La piel de los dedos de las manos y de los pies u otras áreas se observa y se siente hinchada.
  • La piel parece estar seca y brillosa, además que, el sudor normal desaparece y se disminuye la secreción de aceites naturales.
  • La piel se endurece y se vuelve más gruesa, especialmente en las manos.
  • No se puede abrir la boca con mucha amplitud y las arrugas faciales se van desvaneciendo.
  • Perdida de vello corporal o facial, pero no se pierde el cabello.
  • Cambios en el color de la piel. Aparece más obscura en ciertas áreas o se pierde pigmentación en otras, es decir la piel aparece más clara.
  • Sensación de picazón o dolor en la piel.

Esclerodactilia

La palabra esclerodactilia quiere decir endurecimiento de los dedos. Puede notar que la piel de los mismos se pone dura y brillante y tiene dificultad para flexionarlos o extenderlos. Una complicación común es que los dedos de las manos pierdan su flexibilidad y tiendan a permanecer doblados.

Telangiectasia

La telangiectasia se manifiesta cuando los vasos sanguíneos pequeños, conocidos como capilares, que se encuentran cerca de la superficie de la piel se dilatan y se ven a través de ésta. Comúnmente, aparecen puntitos inofensivos rojos en los dedos y en las palmas de las manos, el pecho, la cara, los labios y en la lengua.

Calcinosis

Es posible que aparezcan bolitas blancas de calcio debajo de la piel, a menudo en los dedos, los codos y a lo largo de los antebrazos. A esto se conoce como calcinosis. En ocasiones, las bolitas pueden reventarse y soltar un líquido lechoso a través de la piel. Si la piel se abre, el área se puede infectar y requerir una terapia con antibióticos o cirugía.

Artritis y debilidad muscular

El dolor de articular y la debilidad muscular también pueden ser síntomas de la esclerodermia. Podría notar rigidez, hinchazón, sensibilidad al tacto y calor en las articulaciones.

Fatiga

Podría presentar fatiga generalizada o debilidad muscular, a menudo en los brazos o en los muslos, dificultando así las actividades cotidianas.

Problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar la función normal del esófago, del estómago y de los intestinos. La disminución en el movimiento del esófago (dismotilidad esofágica), podría causar la sensación de que la comida permanezca pegada a la garganta cuando trague. Es común experimentar reflujo ácido gástrico y, en ciertos casos, puede ocasionar inflamación o angostamiento del esófago. Los síntomas de problemas gástricos e intestinales pueden incluir hinchazón del estómago por la presencia de gases, náusea o vómito, pérdida de peso, fatiga, diarrea o estreñimiento. Es posible que tenga periodos de diarrea alternando con periodos de estreñimiento.

Resequedad

La resequedad de la boca, los ojos, la piel o la vagina es común en quienes tienen esclerodermia. La disminución en la secreción de las glándulas salivales, lacrimales y demás glándulas en otras áreas del cuerpo produce esta resequedad. Es posible que presente problemas dentales, lesiones en la superficie del ojo o dolor al tener relaciones sexuales si la resequedad no recibe el tratamiento adecuado. Esta resequedad toma el nombre de síndrome de Sjögren secundario, ya que se presenta acompañando a la esclerodermia.

Problemas pulmonares y cardiacos

Cuando existe algún daño a los pulmones o el corazón, es posible que empiece a sentir falta de aliento, fatiga, una tos persistente, dolor en el pecho, palpitaciones o hinchazón de las piernas o de los pies..

Corazón

La esclerodermia podría afectar al corazón, causando insuficiencia cardiaca o arritmia (palpitaciones). También puede provocar la acumulación de líquidos alrededor del corazón o inflamación del revestimiento del corazón, conocida como pericarditis.

Pulmones

La esclerodermia afecta comúnmente a los pulmones. Puede causar fibrosis en los alveolos y en el tejido pulmonar, fenómeno llamado fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial.

De igual manera, también puede involucrar a los vasos sanguíneos que llegan a los pulmones y a los que se encuentran dentro de los mismos, ocasionando una enfermedad denominada hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar puede aparecer sola o en asociación con la fibrosis pulmonar y se describe como un sistema de presión sanguínea elevada entre los pulmones y el corazón.

Los efectos de la esclerodermia en los pulmones podrían ser graves y causar insuficiencia respiratoria. Hable con su médico y solicítele más información.

Problemas renales

Las personas con esclerodermia pueden tener problemas con los vasos sanguíneos y la circulación en los riñones, lo cual podrían ocasionar una hipertensión grave, que si no recibe tratamiento provocaría insuficiencia renal. La presión alta, aunque sea leve, puede ser una señal de alarma precoz de que los riñones están implicados. Es más común que personas que presentan esclerodermia difusa también manifiesten problemas renales. Puesto que la hipertensión pudiera se asintomática, es muy importante que se le revise la presión sanguínea constantemente y que se le provea un tratamiento oportuno.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

Primero, su doctor le hará preguntas sobre sus síntomas y sus antecedentes médicos. Luego le realizará un examen físico completo junto con análisis de sangre y de orina que le ayudarán a realizar un diagnóstico. También puede ejecutar pruebas especiales incluyendo rayos X, tomografías computarizadas, pruebas de funcionamiento pulmonar y ecocardiogramas, que son sonogramas o ultrasonidos del corazón, para determinar si es que la esclerodermia ha afectado  órganos internos y de qué manera.

¿Cuál es el tratamiento?

No existe un fármaco que cure la esclerodermia, pero los síntomas y las señales pueden recibir tratamiento. Cada tratamiento se enfoca en un órgano específico y puede mejorar la calidad de vida y la sobrevivencia. Dado que la implicación de los órganos y la gravedad de la enfermedad varían, consecuentemente, cada paciente necesita un tratamiento diseñado cuidadosamente para enfocarse en cada aspecto específico. Un solo plan de tratamiento no les sirve a todas las personas.

Actividad física

Ésta es una parte importante para permanecer saludable. El ejercicio ayuda a mantener la piel y las articulaciones flexibles, mejorar el flujo sanguíneo y prevenir contracturas (acortamiento de los músculos y rigidez de las articulaciones). Hable con su doctor o fisioterapeuta sobre ejercicios aconsejables en su caso.

Protección de la piel y las articulaciones

Los terapeutas ocupacionales y los fisioterapeutas pueden enseñarle maneras de aliviar el dolor y de incrementar la funcionalidad. Le pueden recomendar dispositivos de ayuda que pueden hacer que las actividades cotidianas sean más fáciles. Consulte con su terapeuta sobre cuáles dispositivos son los  mejores para usted. El proteger la piel puede mantener la circulación sanguínea en la misma y prevenirla de lesiones. El conservar abrigado el cuerpo ayuda a abrir los vasos sanguíneos en los brazos, las manos, las piernas y los pies.

Proteja su piel al:

  • Evitar bajas temperaturas.
  • Vestirse en capas, conservando el torso abrigado. Esto le ayudará a dilatar los vasos sanguíneos de las manos y de los pies, manteniendo así una buena circulación.
  • Evitar detergentes fuertes u otras sustancias que pueden resecar e irritar la piel.    
  • Usar jabones, cremas y aceites de baño diseñados para prevenir la resequedad.
  • Reducir lesiones en áreas con acumulaciones de calcio.

Control del estrés

La tensión o estrés social y emocional pueden ser parte de la vida de quienes tienen una enfermedad crónica. Sea abierto sobre sus sentimientos y pregúntele a su doctor u otros miembros de su equipo médico sobre cómo reducir los efectos del estrés y la fatiga. Coordine con su familia y amigos, así todos sabrán cuáles son sus habilidades y necesidades.

Medicamentos

Aunque no exista una cura todavía, los síntomas de la esclerodermia son tratables y existen varios medicamentos disponibles para mejorar la calidad de vida y para prevenir el avance de la enfermedad.

Entre los fármacos que se usan para tratar la esclerodermia, tenemos:

  • Los medicamentos vasodilatadores, mismos que aumentan la corriente sanguínea hacia los dedos de las manos y de los pies, para el tratamiento del fenómeno de Raynaud.
  • Los antiácidos, que tratan la acidez estomacal y protegen el esófago y el estómago al disminuir la cantidad del ácido estomacal.
  • Los medicamentos procinéticos y antibióticos, los cuales ayudan a los movimientos intestinales y previenen su obstrucción o un estreñimiento grave.
  • Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), los corticoesteroides y otros fármacos que se usan para controlar la inflamación y el dolor de las articulaciones.
  • Los medicamentos para la presión arterial, que tratan la hipertensión como consecuencia de daño renal, además de que ayudan a prevenir lesiones en los riñones.
  • Los medicamentos vasodilatadores fuertes para tratar la hipertensión pulmonar.
  • Los medicamentos vasodilatadores que ayudan a tratar la disfunción eréctil, la cual es común en varones con esclerodermia.
  • Las cremas humectantes que ayudan en el tratamiento de la piel.
  • Los medicamentos modificadores de la enfermedad, que son probados y usados para prevenir la inflamación y la formación de más cicatrices en la piel y en otros órganos.
  • Los medicamentos inmunosupresores y citotóxicos, así como los que sirven para prevenir la fibrosis, mismos que podrían mejorar la función pulmonar en algunos pacientes con fibrosis pulmonar.
  • Los somníferos, los analgésicos y los antidepresivos que son ingeridos para mejorar la calidad de vida.
  • Los aerosoles, las pastillas o las medicinas líquidas que estimulan las secreciones y alivian la resequedad.

Para mayor información

Comuníquese con su oficina local de la Arthritis Foundation al 800-283-7800 (con menú en español) para obtener la lista de folletos gratuitos sobre diversos tipos de artritis e información relevante. También se ofrece una variedad de programas y servicios, incluyendo cursos de autoayuda, clases de ejercicios en tierra y en agua, etc. dependiendo de su área.

También puede comunicarse con:

The Scleroderma Foundation

300 Rosewood Drive, Suite 105

Danvers, MA 01923

Tel. 800-722-HOPE

www.scleroderma.org

 

 

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