Still

¿Qué es?

Enfermedad de Still del adulto

  • La enfermedad de Still de inicio en la adultez o AOSD, por sus siglas en inglés, es una forma de polyartritis (inflamación de múltiples articulaciones). Cuando la enfermedad de Still se presenta en niños se denomina artritis idiopática juvenil (AIJ) sistémica (antiguamente llamada artritis reumatoide juvenil sistémica), cuyos síntomas son idénticos.
  • Es sistémica, lo cual significa que afecta varias partes del cuerpo.
¿Cuál es la causa?

Se desconoce la causa de la enfermedad de Still. La hipótesis científica principal es que este trastorno se origina por un virus u otro agente infeccioso, pero no se ha hallado evidencia concluyente para probar o desacreditar esa hipótesis.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de la enfermedad Still del adulto son semejantes a los de la artritis juvenil sistémica, e incluyen:

  • Fiebre: el síntoma inicial de la enfermedad generalmente es un episodio súbito de calentura (fiebre de más de 102°F) que repunta una vez al día, usualmente en la tarde. La temperatura vuelve a normalizarse por lo regular sin necesidad de tomar antipiréticos (medicamentos para bajar la calentura).
  • Dolor de garganta
  • Erupciones cutáneas: ronchas planas en la piel color salmón o una combinación de ronchas y pequeños bultitos que pueden aparecer en tórax, brazos, muslos o a veces en el rostro. Estas erupciones cutáneas generalmente son de corta duración y a menudo coinciden con la fiebre de alta temperatura.
  • Artralgia y artritis: dolores articulares, malestar e inflamación que al principio puede afectar a unas cuantas articulaciones, pero con posibilidad de involucrar múltiples articulaciones. Las más afectadas son la rodilla y las muñecas. Los tobillos, hombros, codos y dedos también pueden verse afectados.
  • Mialgia: dolores musculares severos son un síntoma común.
  • Glándulas inflamadas

Aproximadamente 20% de las personas con enfermedad Still del adulto manifestarán remisión prolongada en el término de un año. El 33% de los pacientes tendrán una remisión completa, pero la enfermedad resurgirá una o más veces. Las recaídas tienden a ser menos graves y de menor duración que el episodio inicial.  El resto de los pacientes (cerca del 47%) presentarán el curso de una enfermedad crónica, aunque sin las fiebres cotidianas, el dolor de garganta o las manifestaciones cutáneas. La mayor preocupación para las personas con le enfermedad crónica es la artritis.

Las complicaciones de la enfermedad de Still son:

  • Enfermedad hepática (hígado)
  • Esplenomegalia (hipertrofia del bazo)
  • Pericarditis (inflamación de la membrana que envuelve al corazón)
  • Pleuritis (inflamación de las membranas que envuelven a los pulmones)
¿Cómo se diagnostica?

Para efectuar el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto su doctor examinará sus síntomas y su historial clínico y realizará un reconocimiento físico. Quizá le mande hacer una serie de análisis que podrían incluír:

* Tasa de Sedimentación de Eritrocitos / Velocidad de Sedimentación Globular (VSG): generalmente elevada para esta condición

* Anticuerpos antinucleares: usualmente resulta negativa

* Factor reumatoide: generalmente da negativa

* Recuento de leucocitos: por lo regular elevada en la enfermedad de Still

* Cuenta de eritrocitos: usualmente baja en individuos que presentan la condición

* Pruebas de la función hepática: elevados hasta en un 75% de los pacientes

  • Rayos X u otros estudios similares que indagan la presencia de:

* Pericarditis: inflamación del recubrimiento del corazón

* Pleuritis: inflamación de la membrana que cubre a los pulmones

* Esplenomegalia (aumento de tamaño del bazo)

* Inflamación o destrucción de las articulaciones, evidenciado clínicamente

El diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto requiere de la presencia de todos los siguientes:       

  • Calentura de al menos 39°C (102.2°F)
  • Artralgia o artritis
  • Factor reumatoide menor de 1:80 (negativo o bajo)
  • Anticuerpos antinucleares de menos de 1:160 (negativo o bajo)

 Además, se requieren dos de cualquiera de los siguientes resultados:

  • Cuenta leucocitaria mayor o igual a 15,000 leucocitos/mm3 (elevada)
  • Salpullido característico
  • Pleuritis o pericarditis
  • Esplenomegalia (hipertrofia del bazo) o hepatomegalia (hipertrofia del hígado) o linfadenopatías (tamaño de los nódulos linfáticos) generalizada.
Opciones de tratamiento

A los pacientes en la etapas temprana, aguda de la enfermedad de Still regularmente se les trata con:

  • AINE: antiinflamatorios no esteroides como aspirina en dosis altas, indometacina (Indocin), ibuprofeno (Advil), naproxeno (Aleve), etc., constituyen el tratamiento primario. La respuesta a los AINE puede ser lenta y se precisa vigilar la función hepática en quienes los consumen.
  • Corticosteroides: si su enfermedad es severa o ésta no responde adecuadamente a los AINE, quizá necesite emplear corticosteroides como prednisona.

Si la enfermedad se ha vuelto crónica, podría considerar los siguientes fármacos para controlar la artritis y/o los síntomas sistémicos (fatiga, temperatura, salpullido):

  • Hidroxicloroquina (Plaquenil)
  • Sulfasalazina (Azulfidine)
  • Metotrexato (Rheumatrex)
  • Azatioprina (Imuran)
  • Ciclofosfamida (Cytoxan)
  • Ciclosporina (Neoral)
  • Anakinra (Kineret)
  • Terapias con FNT (factor de necrosis tumoral): Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Infliximab (Remicade)
¿Quién tiene riesgo?

La enfermedad de Still del adulto es un trastorno poco común que afecta a ambos sexos igualmente y existe en todo el mundo. La mayoría de los individuos con la enfermedad desarrollan síntomas antes de la edad de 45 años, aunque ha llegado a ocurrir en personas de 80.

 

 

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