CREST

¿Qué es?

CREST son las siglas en inglés de: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias (calcinosis: depósitos de calcio en la piel; fenómeno de Raynaud: dedos blanquizcos en respuesta al estrés o bajas temperaturas; dismotilidad esofágica: dificultad al tragar; esclerodactilia: estiramiento de la piel de los dedos; y telangiectasias: lesiones cutáneas vasculares rojizas, frecuentemente en cara y manos).

El síndrome de CREST es una variante más seria y difusa de la escleroderma. Muchas personas con CREST también tiene dolor e inflamación en las articulaciones (artritis) y pueden no presentar todos los síntomas característicos mencionados anteriormente. No existe cura para este síndrome; sin embargo, el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas. Por ejemplo, los problemas para tragar se pueden tratar con medicamentos llamados bloqueadores H2 --incluyendo cimetidina (Tagamet), ranitidina (Zantac) -- o inhibidores de la bomba de protones como omeprazol (Prilosec) y lansoprazol (Prevacid). El síndrome de Raynaud puede aliviarse con fármacos que abren los vasos sanguíneos, como bloqueadores de los canales de calcio tales como bepridil (Vascor), diltiazem (Cardizem) y felodipina (Plendil).

¿Qué es la escleroderma?
La palabra escleroderma, que literalmente significa piel dura, se usa para describir una condición asociada a rigidez o engrosamiento de la piel. La escleroderma se clasifica en dos, localizada, que afecta principalmente la piel; y sistémica, afectando piel, articulaciones, vasos sanguíneos y órganos internos como pulmones e hígado. La escleroderma es una enfermedad rara que afecta tres a cinco veces más a mujeres que a hombres. A veces se presenta en niños y adultos mayores, pero generalmente empieza entre los 30-50 años. Cerca de 100,000 a 165,000 personas en los Estados Unidos tienen escleroderma.

¿Cuál es la causa?

Se desconoce la causa. Lo que saben los científicos es que ciertas células de las personas con esta condición, que es como se explicó en la primera parte, una variante de la escleroderma, producen demasiado colágeno, que es una proteína de la piel, huesos, cartílago y ligamentos. Cantidades excesivas de colágeno se depositan en la piel y órganos internos, engrosando la piel y endureciéndola, afectando las funciones de los órganos afectados. La escleroderma también daña vasos sanguíneos pequeños. Además, el sistema inmunológico juega un papel en el desarrollo de escleroderma con la formación de anticuerpos anormales, llamados autoanticuerpos. Pueden haber conexiones entre el exceso de colágena acumulado, cambios de los vasos sanguíneos y activación del sistema inmunológico en personas con esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas?

CREST, siendo una variante más seria y difusa de la escleroderma afecta a cada persona de manera diferente. Se pueden presentar los síntomas siguientes:

Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud ocurre cuando la presión sanguínea disminuye en respuesta a temperaturas bajas o tensión emocional. Este padecimiento aparece con más frecuencia en los dedos, pero también puede presentarse en las orejas o la punta de la nariz. En el fenómeno de Raynaud los vasos sanguíneos se estrechan en respuesta al frío, resultando en una circulación inadecuada. Si tiene esta condición puede notar:

    * mayor sensibilidad al frío, tornando pálidos o azulados los dedos y a veces orejas, nariz o lengua;
    * sensación de hormigueo en los dedos, frío o adormecimiento ante temperaturas bajas o durante cambios de temperatura;
    * desarrollo de úlceras, llagas o infecciones en las puntas de los dedos o alrededor de las uñas por la menor corriente sanguínea.

Cuando se calientan las manos, los vasos sanguíneos se abren y regresa el color normal de la piel al volver la circulación de la sangre a los dedos.

Inflamación
La inflamación o hinchazón de las manos puede inicialmente aparecer de manera intermitente en las mañanas o bajo clima cálido. Puede notar que la piel de los dedos se ve y siente hinchada, la piel brilla, arrugas normales de la piel desaparecen y tiene dificultar para empuñar la mano.

Cambios de la piel
Estos cambios ocurren en la mayoría de las personas con escleroderma, sin embargo, el grado y severidad de la enfermedad cutánea varía de persona a persona. Dichos cambios incluyen:

    * engrosamiento y endurecimiento de la piel, especialmente de las manos, brazos y cara
    * pérdida del pelo del área afectada
    * cambio en el color de la piel, la cual aparece más oscura o tiene áreas de menor pigmentación.

Esclerodactilia
Esclerodactilia significa endurecimiento digital (de los dedos). Puede notar que:

    * la piel de los dedos se endurece y brilla
    * tiene dificultad al flexionar o extender los dedos
    * la piel y los tejidos que rodean una articulación se estiran y endurecen.

Telangiectasia
La telangiectasia aparece cuando los pequeños vasos sanguíneos cercanos a la superficie de la piel se dilatan y pueden verse a través de la piel. Se ven manchitas rojizas pequeñas en los dedos, palmas, cara, labios o lengua. Las manchitas son inofensivas y no indican que la enfermedad esté agravándose. Los cosméticos pueden ayudar a cubrirlas y las de la cara se pueden eliminar con terapia láser.

Calcinosis
Después de tener escleroderma por muchos años, pueden aparecer pequeñas bolitas blancas de calcio debajo de la piel. Esto se conoce como calcinosis. Generalmente no presentan síntomas. Ocasionalmente, las bolitas pueden irrumpir en la epidermis y liberar un líquido lechoso. Raramente se infectan, especialmente cuando la piel se abre o las bolitas drenan líquido.

Artritis y debilidad muscular
Ambas pueden ser síntomas de escleroderma. Puede presentar dolor, rigidez, inflamación, calor y sensibilidad en las articulaciones; fatiga general o debilidad muscular, a menudo en los antebrazos o muslos. Por lo regular el tratamiento controla los síntomas.

Problemas digestivos
La escleroderma puede dañar esófago e intestinos. Es posible experimentar inflamación crónica, que causa estrechamiento del esófago, como consecuencia del reflujo ácido y menor motilidad del esófago. Puede notar:

    * dificultad al tragar
    * agruras
    * gases
    * náusea o necesidad de vomitar
    * pérdida de peso
    * diarrea o estreñimiento

En la mayoría de los pacientes una dieta y fármacos adecuados controlan estas molestias.

Resequedad
Resequedad de la boca, ojos, piel y vagina es común en las personas con escleroderma como resultado del síndrome de Sjögren. La resequedad se debe a una menor secreción de los conductos lacrimales, glándulas salivales y otras áreas del cuerpo, como la vagina. Sin la terapia adecuada, pueden presentarse problemas
dentales o daño a la superficie ocular.

Complicaciones cardiacas y pulmonares
La escleroderma puede afectar al corazón, causando ritmos cardiacos irregulares u otros problemas. Los pulmones pueden estar afectados, ya sea por engrosamiento de los mismos, lo cual causa fibrosis o engrosamiento de los vasos sanguíneos pulmonares, resultando en hipertensión pulmonar. Cuando los pulmones o el corazón están involucrados, puede sentir: falta de aliento, tos persistente, dolor en el pecho, palpitaciones o inflamación de los pies. Su doctor puede detectar enfermedad pulmonar o cardiaca por medio de pruebas especiales. Los medicamentos pueden prevenir el avance de la enfermedad y controlar los síntomas.

Problemas renales
Las personas con escleroderma difusa pueden desarrollar problemas renales con hipertensión severa y a veces falla renal. A menudo, no hay síntomas, así que es importante un monitoreo cuidadoso de la presión para una detección temprana.

Opciones de tratamiento

 

Fármacos

Una variedad de medicamentos ayudan a controlar la escleroderma. Los fármacos utilizados para tratarla incluyen:

    * Bloqueadores de los canales de calcio que aumentan la corriente sanguínea a los dedos para tratar el fenómeno de Raynaud

    * Inhibidores de la bomba de protones (Prilosec, Prevacid) o bloqueadores H2 (Pepcid AC, Tagamet, Zantac) para tratar las agruras y proteger el esófago y estómago al disminuir la acidez estomacal

    * Fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para tratar el dolor y la inflamación articular

    * Medicamentos para la presión que ayudan a controlar la hipertensión causada por los problemas renales

    * Alguno de los múltiples medicamentos que modulan el sistema inmunológico, que se están probando para disminuir el engrosamiento de la piel y mejorar otros aspectos de la enfermedad

Ejercicio

El ejercicio regular, incluyendo estiramientos, le ayudan a mantener la flexibilidad de piel y articulaciones, regular el flujo sanguíneo y prevenir contracturas (encogimiento o acortamiento de los músculos). Hable con su doctor o fisioterapeuta sobre los ejercicios que le convienen.

Protección de piel y articulaciones

Los terapeutas físicos y ocupacionales pueden mostrarle cómo aliviar el dolor y aumentar la función corporal. Pueden recomendarle artefactos de asistencia que son aparatos para proteger las articulaciones y hacer que las tareas cotidianas le resultan más fáciles.

Proteger la piel puede ayudarle a mantener una buena circulación de la sangre en la piel y protegerle de lesiones. Conservar su cuerpo caliente ayuda a abrir los vasos sanguíneos de brazos, manos, piernas y pies. Proteja su piel:

    * evite temperaturas bajas

    * evite detergentes fuertes u otras sustancias que pueden secar e irritar su piel

    * use jabones, cremas y aceites de baño para prevenir la piel reseca

    * no toque los depósitos de calcio

    * mantenga limpias las llagas de los dedos.

Manejo del estrés

La tensión emocional y social puede ser parte de vivir con una enfermedad crónica. Pida a su doctor u otros miembros de su equipo de salud formas de cómo reducir los efectos del estrés y la fatiga.

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